Quiste de la bolsa de Rathke

Estos quistes se originan de remanentes epiteliales de la bolsa de Rathke situados entre el lóbulo anterior y el intermedio de la hipófisis. Los quistes de la bolsa de Rathke selares o supraselares pequeños son hallazgos frecuentes en autopsias o descubiertos incidentalmente en una resonancia magnética.

Pueden verse a cualquier edad, aunque la mayoría de las lesiones se observan en adultos. La edad media de presentación es de 38 años. Hay un predominio femenino de 3:1

En ocasiones éstos quistes crecen y comprimen el eje hipotálamo-hipofisario y el quiasma óptico, produciendo disfunción pituitaria y/o alteraciones visuales. El tratamiento de elección, en los casos sintomáticos, es el vaciamiento del contenido o bien la resección completa del quiste, habitualmente por vía transnasal transesfenoidal endoscópica.

Los quistes de la bolsa de Rathke son lesiones de márgenes bien definidos, cuyo tamaño varía generalmente desde unos pocos milímetros hasta 1-2 cm.

Microscópicamente los QBR presentan una pared delgada tapizada por un epitelio simple o pseudoestratificado de células cilíndricas o cúbicas. En la mayoría de los casos se ven cilios y células caliciformes diseminadas. Dependiendo de la actividad de las células caliciformes y de la proporción de descamación epitelial, el material dentro del quiste varía desde seroso a mucoide.

Pueden ser masas puramente intraselares o más frecuentemente intra y supraselares combinadas. Los quistes completamente supraselares son raros.

La mayoría de los quistes son asintomáticos. Los síntomas clínicos, similares a los presentados por otras masas de la región selar, son generalmente el resultado de efecto masa local, con compresión de quiasma óptico y del eje hipotálamo-hipofisario

Dolor de cabeza (cefalea): generalmente es retrocular (por detrás de los ojos), pero también puede ser de toda la cabeza.
Hipopituitarismo: es el resultado de un daño directo o por compresión de la glándula hipófisis y/o el tallo hipofisario. La diabetes insípida es frecuente cuando el tallo hipofisario está involucrado.
El "efecto tallo": la compresión del tallo de la hipófisis, la estructura que conecta el cerebro a la glándula hipófisis, puede causar una elevación leve a moderada de la hormona prolactina. La secreción de prolactina se ve aumentada porque la llegada de la dopamina, la cual actúa normalmente inhibiendo la secreción de prolactina a la glándula hipófisis normal, se encuentra interrumpida a causa de la compresión del tallo por el quiste. Esto puede causar períodos menstruales irregulares en las mujeres. Es importante distinguir entre este "efecto tallo" de un verdadero adenoma quístico secretor de prolactina.
Alteración de la visión: están presentes en la mayoría de los pacientes por compresión del quiasma o bien de los nervios ópticos. Produce típicamente una disminución en el campo visual más lateral de ambos lados, esto se conoce como hemianopsia bitemporal. También, pueden encontrarse otros déficits visuales que van desde cuadrantopsias superiores (imperceptibles por el paciente) hasta cuadros avanzados de amaurosis irreversibles. Otras veces se encuentran alteraciones en la discriminación de los colores o en la agudeza visual (visión borrosa o imposibilidad de enfocar correctamente).
Otros síntomas: excepcionalmente puede aparecer meningitis aséptica causada por rotura del contenido quístico en el espacio subaracnoideo.

DIAGNÓSTICO

Resonancia Magnética de Cerebro con Foco en Hipófisis con Gadolinio
La concentración de proteínas dentro del quiste determina las características de imagen en la resonancia magnética. La ausencia de captación de gadolinio del quiste y el realce normal de la glándula hipofisaria es lo habitual, esta ultima muy adelgazada y en situación periférica.

El diagnóstico diferencial de los quistes grandes de la bolsa de Rathke incluye quistes aracnoideos, adenomas pituitarios quísticos o necróticos y craneofaringiomas quísticos.


T1 sagital

T1 axial 

T2 axial

T2 coronal

Las características de la señal varían según la composición del quiste, que puede ser mucoide o serosa.

• T1

50% son hiperintensos (alto contenido de proteína)
50% son hipointensos

• T2

70% son hiperintensos
30% son iso o hipointensos

• T1 C + (Gd)

no se observa mejora del contraste del quiste; sin embargo, un aumento fino del borde del tejido hipofisiario comprimido circundante puede ser evidente.


En aproximadamente el 75% de los casos, se puede identificar un pequeño nódulo intracístico que no mejora, que es prácticamente patognomónico de un quiste hendido de Rathke. Cuando se ve, es hiperintenso al fluido circundante en T1 e hipointenso en T2. Dependiendo de la señal del fluido circundante, puede ser inaparente en una secuencia u otra.

Ocasionalmente, se puede ver un nivel de fluido líquido (particularmente si ha habido una hemorragia).